Wegener's granulomatosis er sjálfsónæmissjúkdómur sem vísar til alvarlegra og ört vaxandi sjúkdóma. Kerfisbundin æðabólga og Wegener's granulomatosis eru nátengdir sjúkdómar, vegna þess að mótefni (frumudrepandi frumudrepandi efni) myndast við kyrningahrap, sem einkennist af ANCA-tengdum æðabólgu.
Orsakir Wegener's granulomatosis
Wegener's granulomatosis vísar til sjálfsnæmissjúkdóms, þannig að það getur verið erfðafræðilegur þáttur. Í raun er granulomatosis ófullnægjandi ónæmissvörun. Svo er merki um sjúkdóminn mótefni - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Hlutverk sjúkdómsvalda er einnig spilað með frumudrepandi mótefnum gegn æxlisfrumum sem hvarfast við próteinasa-3.
Wegener's granulomatosis - einkenni
Einkenni granulomatosis koma oftast fram við 40 ára aldur en kynþættir skiptir ekki máli.
Granulomatosis - bólga á veggjum lítilla og meðalstóra skipa: vöðva, háræð, slagæðar og slagæðar. Í ósigur ferli eru efri öndunarvegi, nýru, augu, lungur og önnur líffæri þátt.
Einkennin eru eftirfarandi:
- almennt - þyngdartap, máttleysi, vöðvaverkir, liðverkir, hiti, í mjög sjaldgæfum tilvikum liðagigt;
- taugakerfi - ósamhverfar fjölnæmislækningar;
- augu - blóðþurrð í sjóntaugakerfi, blindu, episcleritis með sporboga og exophthalmos;
- húð - útbrot með necrotic þætti;
- nýrun - glomeruloneephritis , sem getur gengið hratt
- Lungur - skemmdir koma fram hjá 75% sjúklinga í formi innrennslis, sem mynda holur við rotnun; með þessu getur komið fram kviðverkir, hósti.
- öndunarfærum - hafa áhrif á 90% sjúklinga í formi nefslímhúð með sársaukandi seytingu og sár. götun í nefssvipinu leiðir til hnakka aflögun; Einnig hefur skertið áhrif á barkakýli, eyru, barka, paranasal sinusar, þar sem krabbameinsvaldandi ferli sést.
Wegener's granulomatosis hefur einnig tvær gerðir:
- staðbundin - það hefur einkum áhrif á efri öndunarvegi;
- almennt - með mörg líffæri hennar hefur áhrif, og þetta fylgir hita, liðverkir, hósti og hjartabilun.
Greining á Wegener's granulomatosis
Þessi greining er gerð af rheumatologist byggt á nokkrum gögnum:
- blóðpróf - lífefnafræðileg og almenn, sem ekki er hægt að staðfesta granulomatosis, en hjálpa til við að útiloka aðra sjúkdóma;
- þvaggreining - það er hægt að staðfesta eða útiloka nýrnaskemmdir (form sjúkdómsins er ákvarðað);
- Röntgengeislun í paranasal sinus og thorax (computed tomography gefur nánari upplýsingar en sá sem fæst með röntgenmyndum);
- vefjasýni - eina leiðin sem endanlega staðfestir eða neitar nærveru granulomatosis; Læknar taka vefjum úr nefi eða hálsi og í sumum tilfellum nýrun og lungum.
Meðferð á Wegener's granulomatosis
Meðferð sjúkdómsins fer fram, aðallega með þátttöku barkstera og frumueyðandi lyfja sem draga úr virkni
Með alvarlegum nýrnaskemmdum, í sumum tilvikum þarf sjúklingurinn líffæraígræðslu.
Wegener's granulomatosis - horfur
Ef meðferð hefur ekki verið ræst tímanlega mun óhagstæð horfur rætast innan 6-12 mánaða og meðaltal lífslíkan er ekki lengri en 5 mánuðir.
Ef um meðferð er að ræða, tekur það eftir um 4 ár, í sumum tilfellum 10 ár. A heill lækning á núverandi stigi þróun lyfsins er ómögulegt.