Börn-fiðrildi ... Í fyrsta skipti sem þú heyrir þessa setningu, margir ímynda þér strax litríka mölur, kæruleysandi flutta milli blóm og gleði barnæsku, svipta bitur vonbrigði og áhyggjur. Á sama tíma er lífið barna með fiðrildi heilkenni alls ekki eins og ævintýri eða hugsjón mynd. Í þessari grein munum við tala um meðfædda bullous epidermolysis - sjaldgæft erfðasjúkdóm sem hefur áhrif á húð líkamans.
Bullous Epidermolysis: Orsakir
Sem reglu, læra foreldrar fiðrildi barna um veikindi húðhúðar barnsins á fyrstu dögum (og jafnvel klukkustundum) eftir fæðingu barnsins. Í fyrsta skipti var þessi sjúkdóm lýst eins snemma og í lok 19. aldar, árið 1886.
Orsök sjúkdómsins er erfðagalla sem vantar húðþekjuhæfileika á getu til að framkvæma verndandi virkni. Þessi galli er annaðhvort send frá foreldrum sem eru falin flugfélög þess, eða myndast sjálfkrafa. Þess vegna verður allt húð (þ.mt slímhúð) mjög brothætt - hirða snertingin getur valdið skemmdum. Annars eru slík börn fullkomlega eðlilegar - þau lenda ekki á bak við tilfinningalegan og vitsmunalegan þroska, þau vaxa venjulega og með þeim hjálp sem þeir geta orðið fullnægjandi hluti af samfélaginu.
Mynstur arfleifðar sjúkdómsins hefur ekki enn verið skilgreind. - Sjúklingar með ofnæmisbólgu geta haft bæði heilbrigða og veik börn. Sérkenni sjúkdómsins er einnig að fyrir fæðingu barns er ómögulegt að greina það með einhverjum þekktum læknisfræðilegum aðferðum - hvorki ómskoðun fóstrið né rannsóknarprófin skila árangri.
Mikilvægt tímabil lífsins fyrir fiðrildabörn er allt að þrjú ár. Í framtíðinni, með rétta meðferð og umönnun, verður húðin svolítið grimmari, verður stöðugri, þó að hún nái ekki styrk húðar meðalpersónu. Að auki geta lítil börn ekki verið meðvitaðir um orsakatengslasamböndin, þau geta ekki útskýrt að það er ómögulegt, til dæmis að skríða á hnjánum, þar sem húðin á fótum eftir það er alveg "afhýða" eða nudda augu eða kinn.
Bullous epidermolysis: meðferð
Örlög fiðrildabarna er erfitt, vegna þess að sjúkdómurinn sem veldur þeim svo miklum þjáningum er ólæknandi í dag. Allt sem hægt er að gera fyrir slík börn er að reyna að vernda brothætt húðina frá meiðslum (sem er mjög erfitt) og ef það er til staðar er rétt og tímabært að sjá um þau. En þrátt fyrir þetta hefur verið þróað í mörgum siðmenntuðum löndum kerfum um umönnun sjúklinga og námskeið um ævilangt meðferð, sem gerir þeim kleift að leiða eðlilegt líf, fá menntun, leiða virkt félagslegt líf og jafnvel spila íþróttir.
Í CIS, með greiningu á bullous epidermolysis, er horfur oftast óhagstæð, vegna þess að sjúkdómurinn er mjög sjaldgæfur, hafa læknar nánast engin reynsla í meðferð slíkra sjúklinga og í sumum tilvikum grunur jafnvel ekki tilvist þessarar sjúkdóms. Mjög oft auka foreldrar sig ástandið, gera sjálfsmeðferð og reyna að meðhöndla skaða á húð barnsins með fytómeðferð, sjálfsmögðu smyrsl og talkers, bluehead og aðrar leiðir af þessu tagi. Óþarfi að segja, eftir slíka meðferð, eru kostnaður við að endurheimta húðþekju barnsins aukin í kosmískum málum, en fullnægjandi tímanlega umönnun er enn erfiðara en miklu ódýrari. Butterfly börn þurfa
Vegna lélegs læknis og félagslegrar vitundar, skortur á þekkingu á umönnun og meðferð, deyja mörg börn með bullous epidermolysis á unga aldri.
Að sjálfsögðu eru umönnun á húð og lífsstíll fiðrildi barna mjög mismunandi eftir því hversu alvarlegt sjúkdómurinn er - þyngri formið og því meira sem einkennin eru áberandi, því nákvæmari og nákvæmari að umönnun og meðferð barnsins ætti að vera.