Skiljaðu hemophilia - þetta er mjög mikilvægt vegna þess að þetta lasleiki er mjög skaðlegt. Þessi meinafræði er arfgeng. Þessi sjúkdómur er mjög hættulegur: það er mikilvægt að bera kennsl á það á upphafsstigi þróunarinnar, svo sem ekki að koma ástandinu í gagnrýninn ástand.
Hemophilia - hvað er það?
Til að skilja hvað þessi veikindi er, merkir hugtakið sem notað er. Frá gríska tungumáli þýðir "haima" "blóð" og "philia" þýðir "fíkn." Þessi sjúkdómur einkennist af lítilli blóðþéttni. Þeir þjást af mönnum, en það eru undantekningar (tegund C). Þeir fá slæma blóðstorknun frá móðurinni: hún er flytjandi sjúkdómsins og flytur "bónusinn" til sonu hennar. Sagain inniheldur nöfn frábærra kvenna sem voru flytjendur hemophilia gensins. Til dæmis, Queen Victoria og hertoginn í Hesse.
Hvernig er dreyrasýki arfgengur?
Genið þessa sjúkdóms er recessive. Það er staðsett í X litningi. Arfleifð sjúklegra gena tengist kynlíf. Til þess að byrja að sýna fram á sjúkdóminn þarftu tvö X-litningabreytingar með stökkbreytingu. Þetta er kvenkyns "sett". Karlar hafa einnig X og Y litninga. Samt sem áður gerist allt annað. Þegar kona verður barnshafandi með stelpu sem hefur tvö stökkbreytt X litning, kemur fósturlát í 4 vikur. Þetta er vegna þess að þróunarfóstrið er ekki raunhæft.
Stúlka má fæðast með einum stökkandi X litningi. Í þessu tilviki kemur sjúkdómurinn ekki fram: ríkjandi heilbrigða genið veldur ekki afleiðingar afleiðingar sjúkdómsins. Erfðir á blöðruhálskirtli geta komið fram hjá strákum. Í karlkyns líkamanum er engin ríkjandi gen í Y litningi, og X-settið með stökkbreytingunni er ákaflega þróað. Af þessum sökum, arfleifar erfða þessa sjúkdóma og blæðingar hafa recessive eiginleiki.
Hvað ógnar slæmt blóðstorknun?
Þetta sjúkdómsástand er mjög hættulegt. Tilkomu síðari vandamál er óafturkræft tengdur við stig sjúkdómsins. Þetta er hversu hættulegt slæmt blóðstorknun er:
- Það vekur athygli á að fylgjast með fylgju á síðari meðgöngu.
- Getur valdið miklum blæðingum meðan á vinnu stendur.
- Dental útdráttur, skurðaðgerðir og alvarlegir meiðsli valda blóðmissi.
Hemophilia - Tegundir
Blóðstorknun er verndandi viðbrögð líkamans. Í þessu ferli taka fíbrínógen, blóðflögur og plasmaþættir virkan þátt. Skorturinn á einni af þessum efnum veldur truflun á virkni öllu storknunarkerfinu. Það fer eftir því sem vantar, þessir tegundir blæðingar eru aðgreindar:
- A;
- B;
- C.
Samkvæmt því hversu alvarlegt sjúkdómurinn er, eru þessar gráður meinafræðilegra aðgreindar:
- Auðvelt - með blæðingu hennar kemur sjaldan. Að auki eru þau lágþröng.
- Medium-alvarlegt - því það einkennist af í meðallagi alvarleika blæðingar.
- Alvarleg - ef til dæmis léleg blóðstorknun blóðs í nýfæddum, þetta kemur fram með blæðingu frá naflastreng, viðveru blóðmyndandi krabbameins á höfði, melena osfrv. Í fullorðinsárum er slík sjúkdóm ekki síður hættuleg en í fæðingu.
Hemophilia A
Fyrir þessa tegund sjúkdóms einkennist af halla blóðþurrðarkennds glóbúlíns - storkuþáttar VIII. Þessi tegund las er talin klassísk og algengasta. Greint er í 85% tilfella þegar sjúklingur hefur hemophilia gen. Þessi tegund sjúkdóms fylgir alvarlegasta blæðingin. Af þessum sökum er mikilvægt að skilja: blöðruhálskirtill - hvað er það og hvað er í lagi með.
Sérstakt einkenni þessa tegundar lasleiki er brot á plasmafasa hemostasis. Í einföldum skilmálum kemur ekki alltaf fram blæðing strax eftir að hafa orðið fyrir meiðslum. Þetta er vegna þess að blóðflagnafæð og æðarfasa virka rétt. Eftir sama dag eftir að hafa fengið meiðsluna getur mikið blæðing byrjað, sem er mjög erfitt að stöðva. Þetta vandamál er ekki hægt að leysa á einum degi.
Hemophilia B
Annað nafn þessa sjúkdóms er Kristmass sjúkdómur. Sjúkdómurinn einkennist af skorti á storkuþætti IX. Þessi ensími hluti virkjar Stuart-Prower flókið. Þessi tegund af blöðruhálskirtli hjá börnum kemur fram í 20% tilfella með greiningu á veikum blóðþéttni. Slík sjúkdómur kemur fram hjá 1 af hverjum 30.000 nýburum.
Hemophilia C
Þessi undirtegund hefur sinn eigin klíníska birtingu. Það er mjög frábrugðin klassískum tegundum sjúkdóms. Þessi undirtegund er jafnvel útilokuð frá nútíma flokkun. Af þessum sökum er mikilvægt að skilja blöðruhálskirtill - hvað er það. Það hefur sérstaka eiginleika sem ekki kemur fram í öðrum tegundum sjúkdóma. Slík blóðflagnafæð hjá konum sést jafn oft og karlar. Þetta stafar af því að yfirfærsla gena fer fram með ríkjandi eiginleika. Það er einnig þjóðerni næmi í sjúkdómsástandi. Þessi sjúkdómur hefur oftar áhrif á Ashkenazi Gyðinga.
Skemmdir á blöðruhálskirtli
Í sjúkdómum af tegundum A og B, svipuð klínísk mynd. Í þessu tilviki eru léleg einkenni blóðtappa sem hér segir:
- Tilvist ýmissa himnaæxla á líkamanum. Þeir birtast jafnvel eftir litla marbletti. Slík blóðkorn hafa mikið úrval af dreifingu. Þegar þú ýtir á bláæð er sterkur sársauki.
- Í 80% tilfellum kemur blóðkorn. Samdrættinn verður bólginn, heitur og húðin yfir henni blushes. Með endurteknum blæðingum byrjar slitgigt að þróast. Samtímis er hægt að krúka beinagrind bein og hryggjarsúlu, rýrnun vöðva, aflögun á fótum.
- Blæðing sem kemur fram eftir aðgerð, skurður, útdráttur á tönnum og öðrum meiðslum.
- Í 5% tilfella (oftar hjá sjúklingum á ungum aldri) er blæðingartruflun .
- Blæðing í blöðruhálskirtli - fylgir bráðum verkjum og öðrum einkennum sem líkjast klínískum kviðhimnubólgu.
- Í 20% tilfella kemur fram blóðkorn. Þetta sjúkdómsástand getur fylgt árásum á nýrnasjúkdómum og valdið þvagfærasýkingum.
- Myndun kúmena , valdið risastórum hematómum.
- Blæðing í þörmum, sem kemur fram í 8% tilfella hjá þeim sem hafa lélega storknun. Svarta hægðir fylgja oft með veikleika og svima.
Einkenni of fátækt blóðstorknun í blöðruhálskirtli tegund C hjá flestum sjúklingum eru svolítið upplýst eða ekki augljóst. Sumir hafa blæðingar, tíðablæðingar og útlit á marbletti á líkamanum. Jafnvel í einum fjölskyldu, sem meðlimir þjást af þessum kvillum, er alvarleiki klínískra einkenna mjög mismunandi. Hins vegar, ólíkt sjúkdómum af tegundum A og B, eru blæðingar í blöðruhálskirtli C mjög sjaldgæfar. Blæðingar koma aðeins fram vegna ófullnægjandi áverka á liðum.
Slæm storknun blóðs - hvað á að gera?
Ef þú hefur að minnsta kosti eitt merki um sjúkdóm skaltu leita tafarlaust læknis. Til að staðfesta greiningu mun læknirinn fyrirmæla sjúklingnum um rannsókn sem felur í sér slíka rannsóknaraðferðir:
- ákvörðun magns storkuþátta sem eru til staðar í blóði;
- prótrombínvísitala;
- ákvörðun hvenær blóðstorknun fer fram;
- blöndur;
- stigi fibrogen í blóði og svo framvegis.
Hemophilia er talið óviðkomandi - meðferð þessarar sjúkdóms er lækkuð í viðhaldsmeðferð. Að auki er ekki gefið minnst hlutverk næringar. Á tímabili versnun sjúkdómsins skal meðferð hennar fara fram á sjúkrahúsi sjúkrastofnunarinnar. Sérfræðingar á slíkum heilsugæslustöð þekkja blöðruhálskirtli - hvaða sjúkdómsgrein það er. Sjúklingur sem hefur haft samband við sjúklinginn verður að hafa "bók sjúklinga" með honum. Þetta fylgiskjal inniheldur upplýsingar um hópinn í mönnum, Rh-þátturinn. Það gefur einnig til kynna alvarleika sjúkdómsins.
Hvernig á að stöðva blóð með lélegt blóðstorknun?
Þegar maður hefur blæðingarhæð, þarf hann að vera sérstaklega varkár. Þú getur ekki tekið létt af heilsunni þinni! Meginreglur um hegðun í þessu tilfelli eru sem hér segir:
- Ef sárin eru djúpt þarftu að suture og framkvæma skiptimeðferð. Að auki ætti ís að borða á skemmda svæðið (það ætti ekki að komast í snertingu við húðina, þannig að það verður að vafra með pappírshandklæði eða þunnt handklæði fyrir notkun).
- Í sár og rispur getur myndast stórar blóðtappar. Af þeim, blærið blóðið. Vegna slíkra blóðtappa aukast sár. Til að forðast þetta þarftu að fjarlægja "moli" vandlega. Ennfremur ætti þetta svæði að þvo með lausn penicillíns. Eftir það er sótt um sárabindi sem er gegndreypt með blóðkornasamsetningu á húðina. Þetta flýtir sársheilingu.
Lyf við lélegri blóðstorku
Meðferð fyrir hemophilia lítur svona út:
- Sjúklingurinn er sprautaður með vantar storkuþættir. Fjöldi slíkra aðferða getur verið frá 4 til 8 á dag.
- Gefið inndælingar af efnablöndum sem eru gerðar á grundvelli plasma.
- Til að fjarlægja líkamann mótefni gegn storkuþáttum líkamans, getur læknirinn ávísað plasmapheresis .
- Arfgengt blöðruhálskirtill gefur til kynna að blóðsykurlausn, glúkósa, Reamberin eða Polyglucin leysist.
Með hemarthroses, er einnig gata í sameiginlega pokanum framkvæmt. Hugsun á blóðugum innihaldsefnum og auðgun með hormónablöndur er framkvæmd. Meðan á meðferð stendur ætti ónæmiskerfið að koma í veg fyrir hreyfingu. Í framtíðinni, eftir endurhæfingu, er mælt með læknishjálp og líkamlegri meðferð.
Hvað á að borða með lélegri blóðstorknun?
Næringin hefur sterk áhrif á ástand sjúklinga. Til að koma í veg fyrir blæðingu, ættu sjúklingar með hemophilia að auðga mataræði þeirra með slíkum matvælum:
- fita úr dýraríkinu (smjör, lard, krem);
- lifur (heila, nýru, lifur);
- bókhveiti hafragrautur;
- berjum af fjólubláum litum (bláberja, bláberja, brómber og aðrir);
- bananar og mangó;
- rauð pipar, radish, rauðkál og önnur grænmeti;
- valhnetur;
- baunir, baunir, sojabaunir og aðrar baunir;
- dill, steinselja, basil;
- hvítt brauð.